Цитозольный фактор нейтрофилов 2

Цитозольный фактор нейтрофилов 2 (Neutrophil cytosolic factor 2)

Обозначения
Символы	NCF2; p67phox, NOXA2
Entrez Gene	4688
HGNC	7661
OMIM	608515
RefSeq	NM_000433
UniProt	P19878
Другие данные
Локус	1-я хр., 1q25

Цитозольный фактор нейтрофилов 2, или p67-phox (англ. neutrophil cytosolic factor 2, NCF2) — цитозольный регуляторный белок, компонент комплекса NADPH-оксидазы 2. Цитохром b, состоящий из лёгкой цепи (альфа) и тяжёлой цепи (бета) требует связывание этого белка для своей каталитической активации.

Структура и функция

p67phox представляет собой белок из 526 аминокислот с молекулярной массой 67 кДа.

Патология

Мутации гена NCF2 ассоциированы с аутосомальным рецессивным хроническим грануломатозом, который характеризуется неспособностью активированных фагоцитов генерировать супероксид, необходимый для бактерицидной активности этих клеток. По этой причине мутации гена NCF2 вызывают, так же как и мутации в генах NOX2 (CYBB) или NCF1, хронический грануломатоз, заболевание, характеризующееся неспособностью нейтрофилов и фагоцитов подавить микроорганизмы. Больные хроническим грануломатозом страдают подвержены опасным бактериальным и грибковым инфекциям.

См.также

• NADPH-оксидаза 2
• p47phox
• Rac1

Библиография